Hipospadias

Değerli Anne ve Babalar öncelikle çocuğunuzda ki bu durum tedavi edilebilir bir rahatsızlıktır. Mevcut rahatsızlığın durumuna göre bir veya daha çok ameliyat geçirebilir. Bazen bu durum operasyonun kendi doğası gereği zaten iki seanslı olabilmektedir. Lütfen etraflıca araştırınız, durum hakkında yeterli bilgi sahibi olunuz ve daha sonra donanımlı bir hekime ameliyat yaptırınız. Zira en başta tüm dokular kan dolaşımı en uygun halinde iyileşme(skar) dokusu olmadan , şişliği bulunmadan,başka dokuların getirilmediği zaman diliminde ameliyata en uygun halindedir. Fazla sayıda geçirilen operasyonlar eğer başarısız olundu ise daha sonra ameliyatı gerçekleştirecek hekime de zorluk getirmektedir. Bir diğer çok önemli konu da sünnet konusudur. Hipospadiası olan çocuklar kesinlikle sünnet edilmemelidir. Zira sünnet derisi hipospadias düzeltme operasyonu esnasında kullanılabilmektedir.

Hipospadias nedir?

Hipo (alt,aşağı) spadiac (açıklık,yarık,delik,çatlak) anlamındadır.İdrar yapılan pipinin uç kısmının olması gerektiği yerde uç da değil de daha aşağıda bir yerde yerleşmesi durumudur.

Uretranın (Penisin içinden geçen sidik kesesi ve uç arasındaki idrar yolu),penisin alt kısmının ve sünnet derisinin penis alt kısımdaki bölümünün gelişiminde anormallik olması sonucu gelişir. Pipinin alt kısmında ve bir miktarda da yan kısımlarında deri olmaması sünnetliymiş gibi göründüğünden doğuştan sünnetli , yarım sünnetli diye de adlandırılmaktadır.

Açıklık penisin ucundan başlayarak alt tarafa doğru açıldığı yerin ismi ile anılarak adlandırılır.

Glanuler (penisin baş kısmı),
Coronal (gövde ve baş kısmı arasındaki oluk),
Subcoronal, (corona altı) penil (penis gövdesi), penoskrotal (torba ve penis birleşim yeri, skrotal (torba),perineal(torba ve anus arası bölge)

Uretranın (Penisin içinden geçen sidik kesesi ve uç arasındaki idrar yolu ) hem açıldığı yer farklıdır hem de deliğin yapısı ve açılım çapı, şekli gibi bozukluklar vardır.

Uretranın ince veya kalın olabildiği, doku olarak üstünü örten dokunun zayıf olduğu tipler olabilir. Bu bölgede ki zayıf dokular sağlam dokuya erişilinceye kadar temizlenir.

Ayrıca uretra geniş oluklu veya dar oluklu olabilir.                                                   

Glans (baş kısım)da düzlük olabilir, glansın yapısı normale göre küçük olabilir.

%25 hasta da  penisin aşağı doğru eğriliği de söz konusudur. (Buna kordi denilmektedir).Bu durumu daha da ağırlaştıran bir durumdur ve öncelikli düzeltilmesi gerekir. Kordinin olması ameliyatın iki seansa taşınması anlamına da gelmektedir. İlk seansta eğriliğin düzeltilmesi ve pipinin alt kısmına sünnet derisinin getirilmesi işlemi uygulanır. İkinci seansta ise yeni idrar yolu yapılır. Bazı cerrahlar tek seansta hepsini yapmayı yeğlemektedir.
 

Başka ek anomali var mıdır?

İnmemiş testis ve fıtık ek olarak hasta da görülür. Proksimal (penoskrotal, skrotal, perineal) hipospadiaslarda daha sık görülür. Hipospadiaslı çocuklarda sıklıkla ek tetkik gerekmese de başka organ anomalileri varsa ek tetkik yapılmalıdır.

Ne sıklıkta görülür?

Hemen her ülkede benzer oranda rastlansa da 125/1, 150/1, 250/1, 300/1 canlı erkek doğumda gibi oranlar bildirilmiştir. 

Nedeni nedir?

Kesin bir nedeni bilinmemekle birlikte açıklamaya yönelik birçok çalışma mevcuttur.

Hormon reseptör bozuklukları çok az bir kısmında neden olarak gösterilebilirse de kesin olarak ortaya konulmuş bir durum bulunmamaktadır.

Bir kısmında bazı dokuların birbiriyle olan gelişim bağlantılarından sorumlu olan gen bozukluklarının rol oynadığı düşünülmektedir.

Damarsal gelişim bozukluklarının sorumlu olduğuna dair çalışmalar da mevcuttur.

Dokular arası genetik molekül haberleşme bozukluğunun deneysel çalışmalarda hipospadiasa neden olduğu gösterilmiştir.

Bazı gen mutasyonlarının da sorumlu olduğuna dair bulgular vardır

Bazı enzim eksikliklerinin de rol oynadığına dair çalışmalar devam etmekle birlikte kesin olarak bir sonuç yoktur.

Progestin bazı vakalardan sorumludur.

Vejeteryan annelerin çocuklarında görüldüğü ile ilgili çalışmalar vardır. Bunlarda bitkisel kaynaklı hormon değiştiricilerin neden olduğu düşünülmektedir.

Çevre faktörlerinin hormonal sistemlere olan kötü etkilerinin hipospadias gelişmesinde rolü olabileceğine dair yapılan çalışmalar bulunmaktadır.

Bazı sentetik veya çevresel doğal kimyasalların hormonal etkileşimlere yol açarak endokrin ve üreme sistemlerinin gelişimlerine olumsuz etki yaptıkları da bildirilmektedir

Tedavi yaşı nedir?

İdeali 6-18 ay arasında yapılmasıdır. Bu zaman diliminde ameliyat çocuk tarafından daha iyi tolere edilebilmektedir. Ameliyat travmasını çocuk ileride hatırlamamaktadır. Ayrıca çekirdek cinsel gelişimin başladığı yaştan daha önceye denk gelmesi nedeniyle de bu yaş uygundur.

Tedavisi nedir?

Hipospadias düzeltilmesine yönelik olarak tarif edilmiş 350 nin üzerinde tanımlanmış ameliyat metodu bulunmaktadır. Çoğunluğu birbirinin modifikasyonu veya geliştirmesi olan bu tekniklerin hepsinin temel olarak amacı belli ana prensipler çerçevesindedir.

Tedavi de temel amaç önce varsa pipinin eğriliğinin düzeltilmesidir

İdrarını penis ucundan yapacak şekilde idrar yolu onarımının yapılmasıdır

Kozmetik görünümün iyi hale getirilmesidir.

Bu nedenle aşağıdaki işlemler uygulanır

Uretranın serbestleştirilmesi ile boyunun uzatılarak baş kısma getirilmesi

Glans(baş)kısmının tüp şekline getirilerek yeni idrar yolu(uretra) yapılması

Sünnet derisinin kullanılarak tüp yapılması

Sünnet derisinin pipinin üst kısmından serbestleştirilerek alt kısmına getirilmesi ve bundan yeni idrar yolu yapılması. Bu girişim tek veya iki seansta yapılabilir.

(Yani hipospadias sorunu bulunan çocuk kesinlikle düzeltici ameliyattan önce sünnet edilmemelidir.)

Penisin kendi derisinin kullanılması suretiyle uretranın yapılması.

Eğer sünnet derisi yoksa veya daha önceki teknikler nedeniyle mevcut deri kullanımı yapılmasına rağmen istenen sonuç alınamadıysa veya eğrilik devam ettiği için düzeltilen penislerde yeni deri dokusuna ihtiyaç varsa o zaman başka alternatif dokular kullanılabilir. Bunlardan bazıları şunlardır. Dudak içi veya yanak içi mukoza (ince dokusu), kulak arkası veya kasıktaki kılsız ve ince deriden alınan serbest greftler, torbasının derisinin kullanılması veya testis üzerini örten zarın kullanılması.

Bu teknikler ve bu dokuların kullanılması maalesef bazen son çare olarak kurtarıcı olmaktadır. Bu nedenle sünnet yaptırılmaması çok önemlidir.

Ameliyat komplikasyonları nelerdir?

Erken dönemde kanama, şişme, kesi yeri ayrılması, sonda tıkanması, sonda çıkması gibi durumlar olabilmekle beraber en önemli komplikasyon en usta ellerde dahi olabilen fistül denilen durumdur. Fistül idrarın onarıma rağmen pipinin alt kısmından bir yerden tekrar gelmesidir.

Penis ucunda darlık olması

Uretrada darlık olması

Eğriliğin devam etmesi

Yapılan yeni idrar yolunun tam olarak açılması

Divertikül denilen pipinin alt kısmında yer alan yeni oluşturulmuş olan idrar yolunun balonlaşması

Sonda nedir her zaman kullanılır mı?

Çok uçta yer alan hipospadias ların onarımlarında bazen kullanılmasa da sıklıkla sonda dediğimiz idrar yolunun içerisine konulan hem idrar geçmesi işlemini yapan hem de yeni oluşturulmuş idrar yoluna kalıp vazifesi gören silikondan veya bazı materyallerden yapılmış borucuklar veya kateterler kullanılmaktadır. Kimi zaman bunlar sidik kesesi içerisine gönderilip idrar torbasına ucu bağlı iken kimi zaman sadece penisin uç kısmında yer alan sondalar da vardır. Cerrahın stiline ve prensiplerine göre uygulamalar farklılık göstermektedir. Bazen hiç sonda kullanılmadığı da olabilmektedir.

Hastanede ne kadar kalınır.

Çok uçta yer alan hipospadias onarımlarında 1-3 gün kalınırken daha proksimalde yer alanlar da 5-7 gün sürebilir. Cerrahın yaklaşımı ve stili yine bunda rol oynar.

İleriki yaşlarda cinsel fonksiyonlarına etkisi var mıdır?

Varsa eğriliği düzeltildiği takdirde olumsuz bir etkisi yoktur.